Recklinghausen-Krankheit

Rẹcklinghausen-Krankheit

 

[nach dem Pathologen Friedrich Daniel von Recklinghausen, * 1833, ✝ 1910],

 

 1) Neurofibromatose, unregelmäßig dominant vererbte Erkrankung des Nervensystems, bei der sich vereinzelte bis zahlreiche Knoten (Neurofibrom) im Bereich von Haut, Nervenwurzeln und Hirnnerven bilden können. Häufig ist der Kleinhirnbrückenwinkelbereich betroffen. Daneben treten hellbraune Pigmentstörungen der Haut (Café-au-lait-Flecke) auf. Eine Entartung in bösartige Tumoren ist möglich. Die Behandlung erfolgt operativ.

 

 2) Osteodystrophia fibrosa generalisata, Systemerkrankung des Skeletts mit gesteigertem Knochenabbau und gestörtem Calciumstoffwechsel. Die Knochen können aufgetrieben oder verbogen sein und neigen zu Spontanbrüchen. Sekundäre Störungen der Nierenfunktion können bis zum Nierenversagen führen. Ursache ist eine Überfunktion der Nebenschilddrüsen (Hyperparathyreoidismus) mit erhöhter Produktion von Parathormon. Die Behandlung erfolgt durch operative Entfernung des Adenoms oder bei Operationsunfähigkeit durch Röntgenbestrahlung der Epithelkörperchen.